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O que é Síndrome de West?

A síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica que aparece nos bebês em forma de espasmos infantis acompanhados por uma alteração específica no eletroencefalograma (EEG), denominada ‘hipsarritmia’. 

Geralmente, ela surge entre os três meses e um ano, causando uma regressão do desenvolvimento neuropsicomotor da criança. A combinação desses três fatores: espasmos infantis nessa fase do desenvolvimento, hipsarritmia e a interrupção no desenvolvimento neuropsicomotor é denominada síndrome de West. 

Neste artigo, vamos explicar o que é a síndrome de West, os principais sintomas, diagnóstico e tratamento. 

Sintomas da síndrome de West

Os espasmos infantis, geralmente, são os primeiros sintomas que surgem no primeiro ano de vida, entre 3 e 8 meses. No entanto, quando os espasmos não são frequentes, isso pode atrasar o diagnóstico. Muitas vezes, os pais os confundem com cólicas devido ao padrão das crises e ao choro do bebê durante ou depois de uma crise.

O movimento típico de um espasmo é uma flexão súbita (inclinação para frente) com enrijecimento do corpo, braços e pernas. Às vezes, os episódios acontecem com braços e pernas jogados para fora (espasmos “extensores”). Outras, com um movimento flexor de um ou dois segundos seguido por um movimento extensor. 

Normalmente, eles afetam ambos os lados do corpo e cada episódio dura de 1 a 2 segundos, com uma pausa de 5 a 10 segundos seguida por outro espasmo. Embora os espasmos possam acontecer individualmente, é mais comum que eles ocorram em grupos, com 20 ou mais espasmos em uma crise.

É muito comum que os bebês com espasmos infantis se tornem irritadiços ​​e parem de mamar. O padrão de sono também muda, pois eles passam a dormir mais durante o dia e menos durante a noite. 

Além disso, o desenvolvimento da criança pode ficar mais lento ou até mesmo retroceder. Isso acontece quando ocorrem muitos espasmos por um longo período antes do diagnóstico. Muitos problemas melhoram quando os espasmos puderem ser controlados, mas principalmente quando o eletroencefalograma melhora.

Diagnóstico da síndrome de West

O diagnóstico da síndrome de West é feito através de um relato detalhado ou histórico das convulsões do bebê. Muitas vezes, os pais gravam vídeos das crises para mostrar ao médico, já que há uma série de condições não epilépticas (como cólicas) que ocorrem na infância e podem ser confundidas com espasmos infantis. 

O diagnóstico da síndrome de West é feito com base na combinação das características clínicas com um eletroencefalograma que mostra um padrão desorganizado, denominado hipsarritmia. 

Todas as crianças com espasmos infantis precisarão de um, às vezes, dois eletroencefalogramas. O primeiro geralmente é feito com o bebê acordado, mas se não mostrar o padrão de hipsarritmia, será feito outro quando ele estiver dormindo. 

Todas as crianças com espasmos infantis e síndrome de West precisam fazer uma ressonância magnética do cérebro. Da mesma forma, podem precisar de testes adicionais, como exames de sangue, de urina, dentre outros. Alguns desses exames de sangue serão para procurar uma causa genética da síndrome.

Tratamento síndrome de West

O tratamento para a síndrome de West, ainda que não tenha cura, deve ser iniciado quanto antes. Geralmente, é indicado o uso de medicações, como hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e a Vigabatrina, um fármaco antiepiléptico.

No Brasil, é comum usar outros corticosteroides, pelo difícil acesso a ACTH, como a prednisolona. Outros antiepilépticos usados no tratamento são: Valproato de sódio; Topiramato; Benzodiazepínicos em associação com outros FAEs; Levetiracetam; Lamotrigina.

Vale lembrar que o médico é quem irá definir quais os medicamentos mais adequados para cada criança. O uso dessas medicações deve ser feito com base nas indicações do médico, pois elas podem causar efeitos colaterais.

Além da medicação, o tratamento da síndrome de West inclui terapia ocupacional, fisioterapia e fonoaudiologia.

A importância do diagnóstico e tratamento precoces

É muito importante que os pais procurem ajuda especializada se seu bebê tiver convulsões prolongadas ou repetidas. No geral, cerca de 6 em cada 10 crianças podem ter seus espasmos totalmente controlados. 

A causa subjacente dos espasmos e da síndrome de West é o fator mais importante para poder controlar os espasmos. Algumas crianças, infelizmente, apresentam outras convulsões na infância, incluindo uma síndrome de epilepsia chamada síndrome de Lennox-Gastaut.

A maioria das crianças com síndrome de West tem dificuldades de aprendizagem, leves, moderadas ou graves. A causa subjacente da síndrome ajuda a entender o potencial de aprendizagem e de desenvolvimento das crianças. Por isso, o diagnóstico e o tratamento precoce são tão importantes.

Agora que você já sabe o que é a síndrome de West e seus principais sintomas, compartilhe este artigo em suas redes e ajude outras famílias!

Referências:

ANTONIUK, SÉRGIO A. et al. Síndrome de West: evolução clínica e eletrencefalográfica de 70 pacientes e resposta ao tratamento com hormônio adrenocorticotrófico, prednisona, vigabatrina, nitrazepam e ácido valpróico. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2000, vol.58, n.3A [cited  2021-01-16], pp.683-690.

https://rarediseases.org/rare-diseases/west-syndrome/#:~:text=West%20syndrome%20is%20a%20constellation,called%20hypsarrhythmia%20and%20intellectual%20disability.

11 Comments

  • Margareth Thomaz de Aquino
    Posted 07/04/2022 at 2:08 am

    Excelente explicação! Tenho uma filha que tem 45 anos de idade e a pouco tempo diagnosticada com essa Sindome de West.
    Desde a infância tratada apenas como uma epilepsia e um autismo moderado. Muito interessante.

    • Solange
      Posted 07/04/2022 at 1:37 pm

      Olá Margareth, tudo bem?

      Obrigada pelo carinho! Continue sempre acompanhando!

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

  • Valéria Nascimento
    Posted 11/07/2022 at 4:31 pm

    Meu filho tem 10 meses e des de bebê chora muito agora pouco tempo consegui marcar uma gastro pra ele achando que ele tinha algum tipo de alergia mas de quinta feira pra cá ele tá com espasmo e inchando o rosto e dobrando o corpo pra traz tipo gangorra sabe fica umas minuto assim depois volta a brincar ele não fala nada ainda só resmunga e agora tá com esses espasmo achei que era do leite neocate que ele toma mas médica dele disse que não é

    • Solange
      Posted 12/07/2022 at 1:44 pm

      Olá Valéria, tudo bem?

      Primeiramente agradecemos pela confiança! Nesses casos orientamos buscar um especialista em neuropediatria pessoalmente para lhe dar melhores informações e orientação assertivas sobre o caso. De qualquer forma, temos conteúdos no youtube.com/neurosabervideos e Artigos em nosso Blog: http://www.neurosaber.com.br/artigos que podem te ajudar em muitas questões.

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

  • Fabianne Araujo
    Posted 01/10/2022 at 2:43 pm

    Meu filho fez 6 meses, a um mês venho reparando que ele regrediu, sorria muito, conversava e agora não faz mais nada, nem brinquedo ele se interessa e um pouco menos de um mês ele vem tendo esses espasmos e chora, dura no máximo um minuto quando li aqui hj fiquei super nervosa pq acho q ele está com essa síndrome, tudo oq ele tem está escrito a única coisa é o sono que graças a Deus ele dorme muito bem a noite.

    • Solange
      Posted 03/10/2022 at 1:24 pm

      Olá Fabianne, tudo bem?

      Primeiramente agradecemos pela confiança! Nesses casos orientamos buscar um especialista pessoalmente para lhe dar melhores informações e orientação assertivas sobre o caso. De qualquer forma, temos conteúdos no youtube.com/neurosabervideos e Artigos em nosso Blog: http://www.neurosaber.com.br/artigos que podem te ajudar em muitas questões.

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

      • Fabianne Araujo
        Posted 18/10/2022 at 2:12 pm

        Bom dia, procurei fiquei internada com meu bebê uma semana para investigar, fizemos os exames, tomografia, ressonância e a neurologista concluiu que realmente era síndrome de west, e começamos com a medicação e hj 18 dias depois que ficou internado desde o dia q coloquei o comentário aqui ele já é outro criança, tudo o que ele retrocedeu hj vejo ele fazer, aos poucos tá melhorando, as convulsão pararam desde o terceiro dia de medicamento. Obrigada por ler esse artigo me fez correr para investigar e conseguir tratar rápido e ver a evolução dele. Ele voltou a sorrir, a interagir a fazer as bagunça e tá cada dia evoluindo mais.

  • Suelian Moraes da Silva
    Posted 03/10/2022 at 12:49 pm

    Ótimo artigo,
    Meu bebê foi diagnosticado com síndrome de west ele está com cinco meses e o perigo foi bem esclarecedor, em meio tantas dúvidas e medo. Obrigada 🥰

    • Solange
      Posted 03/10/2022 at 1:20 pm

      Olá Suelian, tudo bem?

      Que bom! Ficamos felizes em sempre poder auxiliá-los!

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

  • alexandre damasceno belo
    Posted 25/03/2023 at 11:24 am

    bom dia meu filho ja vai fazer 6 anos e ele tem essa sindrome gracas a deus ele parou tomar a vigabatrina, mas tudo nele é lento mas dara certo descobrimos cedo a sindrome dele e hoje ele nao tem mas espasmos, mas tudo e´lento! usa fralda, passa por especialistas tipo psicologa ,fono, terapeuta. entre outros mas pra ser sincero eu como pai fico chateado em ele nao poder pedir as coisas socializar chamar papai, mamae algo sim. mas estamos firme nessa luta acredito que muitos pais passam por isso tambem e sei que nao é fácil mas tenha fe que vaida tudo certo….

    • Solange
      Posted 26/03/2023 at 12:43 pm

      Olá Alexandre, tudo bem?

      Obrigado pelo depoimento, mantenha a fé em Deus e foco em seguir em frente sempre que tudo dará certo. Persista na luta que tudo dará certo.

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

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