O que é Síndrome de West?

A síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica rara que aparece em bebês sob a forma de espasmos infantis acompanhados por uma alteração específica no eletroencefalograma (EEG), denominada hipsarritmia.

Geralmente, surge entre os três meses e um ano, causando uma regressão do desenvolvimento neuropsicomotor da criança. A combinação de três fatores — espasmos infantis, hipsarritmia e interrupção no desenvolvimento neuropsicomotor — caracteriza a síndrome de West.

Neste artigo, vamos explicar o que é a síndrome de West, os principais sinais, diagnóstico e tratamento.

Sintomas da síndrome de West

Os espasmos infantis, geralmente, são os primeiros sinais que surgem no primeiro ano de vida, entre 3 e 8 meses. No entanto, quando não são frequentes, o diagnóstico pode ser atrasado. Muitas vezes, os pais confundem os espasmos com cólicas, devido ao padrão das crises e ao choro do bebê durante ou depois de cada episódio.

O movimento típico de um espasmo é uma flexão súbita (inclinação para frente) com enrijecimento do corpo, braços e pernas. Os episódios podem ocorrer como:

• Espasmos extensores: braços e pernas jogados para fora.
  
• Espasmos flexores: movimentos rápidos de flexão seguidos por extensão.
  

Normalmente, afetam ambos os lados do corpo e cada episódio dura de 1 a 2 segundos, com pausas de 5 a 10 segundos seguidas de novos espasmos. Embora possam ocorrer isoladamente, é mais comum que apareçam em grupos, com 20 ou mais espasmos em sequência.

É frequente que bebês com espasmos infantis fiquem irritadiços, parem de mamar e apresentem alterações no sono, dormindo mais durante o dia e menos à noite.

O desenvolvimento pode desacelerar ou até regredir, especialmente quando os espasmos se mantêm sem tratamento por longos períodos. Muitos quadros melhoram quando os espasmos são controlados e o EEG apresenta evolução positiva.

Veja também: O que é epilepsia?

Diagnóstico da síndrome de West

O diagnóstico é feito com base em um relato detalhado das convulsões do bebê. Muitos pais gravam vídeos das crises para mostrar ao médico, já que existem condições não epilépticas na infância (como cólicas) que podem ser confundidas com espasmos infantis.

A confirmação ocorre pela combinação das manifestações clínicas com o eletroencefalograma que mostra o padrão de hipsarritmia.

• O primeiro EEG é feito com o bebê acordado.
  
• Caso não revele o padrão esperado, é solicitado outro durante o sono.
  

Além disso, todos os bebês com espasmos infantis e síndrome de West precisam realizar uma ressonância magnética cerebral, além de exames complementares (sangue, urina e, muitas vezes, testes genéticos) para investigar causas subjacentes.

Leia também: Convulsões na infância: o que os pais precisam saber

Tratamento da síndrome de We

Embora a síndrome de West não tenha cura, o tratamento precoce pode melhorar significativamente a qualidade de vida.

As opções incluem:

• ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) – primeira escolha em muitos países.
  
• Vigabatrina – antiepiléptico de uso comum.
  
• Corticosteroides – no Brasil, muitas vezes é utilizada a prednisolona devido ao difícil acesso ao ACTH.
  
• Outros antiepilépticos: Valproato de sódio, Topiramato, Benzodiazepínicos (em associação), Levetiracetam, Lamotrigina.
  

⚠️ O tratamento medicamentoso deve sempre ser definido pelo médico, considerando riscos, benefícios e possíveis efeitos colaterais.

Além das medicações, o tratamento envolve terapia ocupacional, fisioterapia e fonoaudiologia, fundamentais para estimular o desenvolvimento infantil.

Visite nosso artigo completo: Qual o tratamento da síndrome de West?. Uma leitura essencial para familiares e profissionais que buscam informação atualizada e confiável.

A importância do diagnóstico e tratamento precoces

É essencial que os pais procurem ajuda especializada se o bebê apresentar convulsões prolongadas ou repetidas. Aproximadamente 6 em cada 10 crianças podem ter seus espasmos controlados com tratamento adequado.

A causa subjacente é determinante para o prognóstico: em alguns casos, os espasmos evoluem para outros tipos de epilepsia, como a síndrome de Lennox-Gastaut.

A maioria das crianças com síndrome de West apresenta dificuldades de aprendizagem em diferentes níveis (leves, moderadas ou graves). Por isso, o diagnóstico precoce e o início imediato do tratamento são fundamentais para oferecer melhores perspectivas de desenvolvimento.

FAQ: Causas da Síndrome de West

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Referências:

ANTONIUK, SÉRGIO A. et al. Síndrome de West: evolução clínica e eletrencefalográfica de 70 pacientes e resposta ao tratamento com hormônio adrenocorticotrófico, prednisona, vigabatrina, nitrazepam e ácido valpróico. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2000, vol.58, n.3A [cited  2021-01-16], pp.683-690.

https://rarediseases.org/rare-diseases/west-syndrome/#:~:text=West%20syndrome%20is%20a%20constellation,called%20hypsarrhythmia%20and%20intellectual%20disability.