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Qual o tratamento da síndrome de West?

A síndrome de West, também conhecida como espasmo infantil, é uma doença epiléptica que foi descrita pela primeira vez pelo Dr. W. West (em 1841) em seu próprio filho. Os sintomas da síndrome aparecem entre os 3 e 12 meses, ocorrendo geralmente no quinto mês.

Os principais sinais e sintomas da síndrome de West são: hipsarritmia (ondas cerebrais anormais detectadas por um eletroencefalograma — EEG) e os espasmos infantis (convulsões). 

As causas da síndrome de West podem ser relacionadas a fatores genéticos ou ambientais, como traumatismo craniano, lesão cerebral, má formação cerebral, doença metabólica, anormalidades cromossômicas e esclerose tuberosa (uma condição genética).

Ainda que não haja cura para a síndrome, os sintomas (convulsões) podem ser controlados com o devido tratamento. O diagnóstico precoce é importante para que as intervenções também sejam feitas precocemente, evitando maiores prejuízos ao desenvolvimento da criança.

Saiba qual é o tratamento da síndrome de West, neste artigo.

Diagnóstico da síndrome de West

O diagnóstico da síndrome de West deve ser realizado por um médico especialista e é feito quando o bebê ou a criança apresenta hipsarritmia e convulsões infantis sequenciais. É muito importante que os pais busquem ajuda médica aos primeiros sinais de espasmos infantis em seus filhos para avaliar se se trata da síndrome de West ou outra condição.

Tratamento da síndrome de West

A síndrome de West é uma síndrome de epilepsia cujos sintomas surgem nos primeiros 12 meses de vida. Devido ao prognóstico associado à doença, o tratamento geralmente é iniciado de maneira rápida e agressiva após o diagnóstico, para bloquear futuras crises (convulsões). 

Como existem diferentes causas potenciais para a síndrome de West, o tratamento deve ser baseado no que desencadeou a síndrome, ou seja, no que a causou. Não há cura para a síndrome de West, então, o objetivo do tratamento é reduzir os sintomas.

O tratamento visa proporcionar uma melhor qualidade de vida, controlando a ocorrência de convulsões e os efeitos colaterais dos medicamentos. Vale lembrar que os tratamento são diferentes para os espasmos infantis e para outros tipos de convulsão, sendo que os anticonvulsivantes usuais se mostram ineficazes para a síndrome de West.

O tratamento de primeira linha inclui:

Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)

Este é o medicamento mais antigo aprovado para o tratamento da síndrome de West. Numerosos estudos demonstraram que a terapia com esteroides com ACTH causa uma redução ou interrupção completa dos espasmos e que até melhora o EEG em cerca de 50–75% dos pacientes em poucas semanas. 

O medicamento é administrado por injeção intramuscular diária, mas as incertezas quanto à sua formulação e duração da administração ainda permanecem. Mesmo a dose ideal não é conhecida; muitas doses de ACTH foram testadas, mas ainda não há evidências que sugiram que doses altas são mais eficazes para o tratamento.

Os efeitos colaterais são comuns e incluem: irritabilidade, hipertensão, infecção, atrofia cerebral (reversível), hipertensão, anormalidades metabólicas, osteoporose, sepse e insuficiência cardíaca congestiva.

Vigabatrina (VGB)

Este medicamento anticonvulsivante tem uma taxa de sucesso de cerca de 50% nos casos de síndrome de West. Parece ser particularmente eficaz nos casos associados ao complexo de esclerose tuberosa e atua aumentando a quantidade do neurotransmissor GABA no cérebro.

O VGB é geralmente bem tolerado em crianças, de modo que a maioria dos efeitos colaterais não são graves. Estes incluem: dor de cabeça, tontura, fadiga, ganho de peso e diminuição do tônus ​​muscular. 

No entanto, um efeito colateral potencialmente sério é a toxicidade retinal permanente que resulta em constrição do campo visual (visão de túnel), mas nenhuma mudança aparente na visão central. 

Felizmente, nenhum caso de cegueira foi relatado e o risco de defeitos retinais devido ao VGB parece ser menor com o uso de VGB em curto prazo e aumenta após 6 meses de administração crônica.

Embora seja necessária mais avaliação, não parece haver muita diferença entre o tratamento com ACTH e VGB em termos de controle, resultado e efeitos colaterais graves.

O tratamento de segunda linha inclui:

Quando o ACTH ou o VGB se mostram ineficazes, outros agentes podem ser julgados. Infelizmente, não há evidências suficientes para sugerir que sejam eficazes no tratamento da síndrome de West.

Esses agentes incluem corticosteroides (como prednisolona e prednisona), medicamentos anticonvulsivantes (como Levetiracetam e Nitrazepam), piridoxina, imunoglobulina intravenosa (IVIG), cirurgia para remover as partes do cérebro que geram convulsões e uma dieta cetogênica (dieta rica em gorduras, já utilizada no tratamento de muitos tipos de epilepsia).

Destes, a dieta cetogênica foi testada e se mostrou eficaz, com até 70% das crianças tendo uma redução de 50% ou mais nas convulsões.

Cirurgia

A cirurgia envolve a remoção da área de anormalidade cortical em um procedimento denominado ressecção cortical. O objetivo é controlar as convulsões ou melhorar o desenvolvimento do cérebro. 

É considerado como um último recurso para pacientes que não responderam às terapias com ACTH e / ou Vigabatrina ou que mostram anormalidades estruturais do cérebro em uma região definida (vista por estudos de neuroimagem).

Agora que você já sabe qual é o tratamento da síndrome de West, compartilhe este artigo em suas redes e ajude outras famílias!

Referências:

HENRIQUES-SOUZA, Adélia Maria de Miranda; ATAIDE JUNIOR, Luiz  and  LAURENTINO, Silvia Gomes. Vigabatrina no tratamento da síndrome de West: avaliação clínica e eletrencefalográfica em 13 pacientes. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2007, vol.65, n.1 [cited  2021-01-19], pp.114-149.

ANTONIUK, SÉRGIO A. et al. Síndrome de West: evolução clínica e eletrencefalográfica de 70 pacientes e resposta ao tratamento com hormônio adrenocorticotrófico, prednisona, vigabatrina, nitrazepam e ácido valpróico. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2000, vol.58, n.3A [cited  2021-01-19], pp.683-690.

35 Comments

  • Socorro soares
    Posted 16/11/2021 at 12:53 am

    Seber mais dessa sinftomr de twist

    • Webster
      Posted 16/11/2021 at 2:30 pm

      Olá, Socorro

      Acesse nosso canal no Youtube e nossos Artigos, lá temos muitos conteúdos que podem tirar as suas dúvidas acerca da temática.

      Agradecemos o carinho e continue nos acompanhando.

      Webster,
      Equipe NeuroSaber 💙

  • Edineida Sousa pires
    Posted 10/12/2021 at 8:47 pm

    Minha sobrinha tem essa doença 😔 ela faz tratamento com deparquene e o sarbrio tá controlador as convicções, mais ele vai ter q usar sonda queria saber se toda criança q tem síndromes de west usar sonda…

    • Webster
      Posted 13/12/2021 at 12:49 pm

      Olá, Edineide

      Primeiramente agradecemos pela confiança! Nesses casos orientamos buscar um especialista pessoalmente para lhe dar melhores informações e orientação assertivas sobre o caso.

      Continue nos acompanhando!!!

      Webster,
      NeuroSaber 💙

      • Renan
        Posted 14/04/2023 at 12:52 pm

        Bom dia ! A minha Neuro pediu pra meu filho tomar a vigabatrina e prednisolona de 12/12 hrs é o certo ?

        • Livia
          Posted 14/04/2023 at 5:05 pm

          Boa tarde Renan,

          Adoraríamos te ajudar, mas somente o médico é capaz de te afirmar o melhor tratamento e dosagem.

          É importante seguir as instruções do médico quanto à dosagem e frequência de administração dos medicamentos prescritos, bem como qualquer outra instrução ou recomendação que o médico possa ter fornecido. Se você tiver alguma dúvida ou preocupação sobre o tratamento do seu filho, recomendamos entrar em contato com a Neurologista.

    • Edna
      Posted 16/07/2022 at 3:17 am

      Minha filha teve sindrome de west (causa genetica) e não usa sonda!

  • Juliana
    Posted 30/01/2022 at 2:42 am

    Olá me chamo Juliana, tenho um menino de 1 ano e 8 meses,ele foi diagnosticado com essa síndrome mais não usa sonda, eu acho q deve existir graus dessa doença, meu filho faz acompanhamento com fisioterapia e Fono, ele tá quase andando já, mais ainda não fala nada. Mais anda segurando nas coisas dentro de casa.

    • Solange
      Posted 31/01/2022 at 11:01 pm

      Boa Noite,
      Olá Juliana tudo bem?
      Agradecemos o seu relato.
      Vamos juntos! Um NeuroAbraço!!!!!
      Solange,
      Equipe NeuroSaber 💙

  • Ronan Martiniano De Oliveira
    Posted 02/05/2022 at 3:19 am

    Olá me chamo Ronan Oliveira sou de camaragibe PE, hoje nossa filha Isabel Nicole demonstra ter todo este sintomas da síndrome wert. Ela se encontra internada ainda já faz uns 35. O mais difícil é ver ela nesta situação. Gostaria de poder ter mais informações sobre esta doença e como trata e lidar com isso .desde já agradeço .

  • Edmarcos Lorenceti
    Posted 24/05/2022 at 10:19 am

    Meu nome Edmarcos Lorenceti, no momento meu bebê tem 11 meses e iniciou os esparmos com uns 5 meses. Hoje ele está tomando o vigabatrina 500 mg de 8/8 e ainda está dando muito as crises, será que alguém pode me ajudar o que fazer, já fiz o eletrocefalograma e uma tomografia, agr preciso fazer uma ressonância nele. Como pai fico muito apreensivo por não conseguir ajudar mais, e vendo as crises avançando.

    • Solange
      Posted 24/05/2022 at 1:24 pm

      Olá Edmarcos, tudo bem?

      Sem avaliação não podemos dar uma orientação precisa sobre o caso. É importante buscar um especialista para lhe dar melhores informações e orientação para uma intervenção. De qualquer forma, temos conteúdos no youtube.com/neurosabervideos e também em nosso blog que podem te ajudar em muitas questões.

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

    • Larissa da Rocha
      Posted 23/10/2022 at 12:59 am

      Oiê meu nome é Larissa minha filha também tem, ela tem 8 meses e descobrimos ela tinha uns 6 meses. A minha filha começou o tratamento com o Depakene e o Frisium (Clobazam) e ainda tinha as crises depois acrescentamos ao tratamento o Vigabatrina e mesmo assim permaneceu só conseguimos paralisar as crises quando acrescentamos ao tratamento o corticoide prednisolona. Talvez haja uma necessidade do médico dela acrescentar no tratamento dela.

  • Daniela dos Santos Pinheiro
    Posted 27/06/2022 at 12:37 pm

    Bom dia, meu nome é Daniela, meu filho foi diagnosticado com a Sindrome de West aos 8 meses de idade, fez o tratamento, tomou a vacina ACTH (que na época estava em experimento), graças a Deus ele teve uma grande melhora (mesmo com as contra indicações da vacina), hoje ele tem 19 anos e não tem mais nenhum sintoma da doença.
    Graças a Deus, hoje é um homem forte e inteligente.

    • Solange
      Posted 28/06/2022 at 6:17 pm

      Olá Daniela, tudo bem?

      Obrigada pelo carinho e relato! Continue sempre acompanhando!

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

    • Edna
      Posted 16/07/2022 at 3:20 am

      Olá Daniela tudo bem ? Como dói o desenvolvimento dele ? Sempre houve um atraso? Que vim saber de um caso bem sucedido de uma pessoa que hj é adulta! Isso nos enche de esperança!

    • Suelian Moraes da Silva
      Posted 05/10/2022 at 2:17 pm

      Olá Daniela,
      Meu nome é Suelian e meu filho foi diagnosticado com essa síndrome ele tem cinco meses e seu depoimento nos enche de esperança. Gostaria de saber seu filho teve que fazer fisioterapia, fono, ele demorou pra andar, falar como foi o desenvolvimento dele. Obrigada

      • Alessandra Pascuali
        Posted 16/10/2022 at 5:37 pm

        Minha filha é curada da síndrome de west…. Ah sim uma esperança

        • Jessica
          Posted 25/03/2023 at 2:42 pm

          Glória a Deus por isso!

    • João Magno
      Posted 07/10/2022 at 3:41 am

      Glória Deus 👏🏼🙏🏼

    • Lucinda freitas
      Posted 07/12/2022 at 12:06 am

      Como faço para encontra essa vacina?meu neto de 8 meses tem síndrome do west

    • Gabrielly
      Posted 29/12/2022 at 2:05 am

      Olá gostaria de saber onde posso achar o acth? pro meu sobrinho de 1 ani3

  • Emanuele
    Posted 09/09/2022 at 7:56 pm

    Boa Tarde
    Me chamo Emanuele,
    Existe alguma relação da síndrome de west com hipoglicemias?
    Alguma referência que possa aprofundar a respeito ?

    • Solange
      Posted 12/09/2022 at 1:42 pm

      Olá Emanuele, tudo bem?

      Ainda não temos um conteúdo sobre este tema, mas vamos colocar em nossa pauta abordar sobre este assunto também. Obrigada pelo contato!

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

  • Suelian Moraes da Silva
    Posted 05/10/2022 at 2:24 pm

    Olá, meu nome é Suelian e meu filho foi diagnosticado com síndrome de west, ele está com cinco meses e começou o uso da vigabatrina e graças a Deus os espasmos dele diminuiu bastante, vamos começar fazer fisioterapia e está atenta ao desenvolvimento dele.

  • Larissa da Rocha
    Posted 23/10/2022 at 1:12 am

    Oiê meu nome é Larissa minha filha também tem, ela tem 8 meses e descobrimos ela tinha uns 6 meses. A minha filha começou o tratamento com o Depakene e o Frisium (Clobazam) e ainda tinha as crises depois acrescentamos ao tratamento o Vigabatrina e mesmo assim permaneceu só conseguimos paralisar as crises quando acrescentamos ao tratamento o corticoide prednisolona. Talvez haja uma necessidade do médico dela acrescentar no tratamento dela.

    • Solange
      Posted 25/10/2022 at 5:25 pm

      Olá Larissa, tudo bem?

      Primeiramente agradecemos pela confiança. Neste caso, orientamos procurar um profissional para analisar se é necessário essa intervenção e qual medicamento deverá ser mais assertivo. O uso de medicamentos jamais deve partir de uma pessoa que não tenha conhecimento acerca do tratamento a ser aplicado ao paciente.
      Converse sempre com um especialista!

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

      • Débora Gmeiner Moro de Oliveira
        Posted 02/05/2023 at 12:44 am

        Olá, boa noite!!!!
        Sou mãe da Bruna, hj com 28 anos e curada da síndrome de west.
        Descobrimos a doença por volta dos 4 meses, a partir daí, foram momentos de muitas angústias, pouco conhecimento sobre a síndrome, porém, sempre muita fé.
        Passamos por inúmeras consultas no Hospital na Santa Cecília,em São Paulo.
        Foram, praticamente 2 anos de tratamento. Hj, ela é formada em Engenharia Mecânica, sempre foi muito inteligente e com as Graças de Deus 🙏 e a intervenção dos anjos( médicos)vive uma vida normal e muito feliz!!!

  • Marcelo
    Posted 13/12/2022 at 9:07 pm

    Ola, me chamo Marcelo, pai de Luna foi prematura de 29 semanas e 850g, hoje tem 5 meses e possível diagnostico da síndrome, faz uso de cadernal e esta começando o uso por 2 semanas do corticoide prednisolona para controlar e fazer um no EEG e desde o nascimento faz fisio, fono e TO

    • Solange
      Posted 16/12/2022 at 11:59 am

      Olá Marcelo, tudo bem?

      Os sintomas da síndrome de West, surgem no primeiro ano de vida, entre 3 e 8 meses. No entanto, quando os espasmos não são frequentes, isso pode atrasar o diagnóstico. Muitas vezes, os pais os confundem com cólicas devido ao padrão das crises e ao choro do bebê durante ou depois de uma crise, por isso, é importante buscar ajuda de um neuropediatra. Saiba mais no artigo: https://institutoneurosaber.com.br/artigos/o-que-e-sindrome-de-west/

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

  • Wanessa
    Posted 04/01/2023 at 2:20 am

    Minha filha tem síndrome de west, descobrimos quando ela fez um ano, hoje está tomando depakene, porém as crises ainda não foram controladas, ela tem atraso motor, não anda e não fala. Gostaria de saber mais sobre o ACTH, vejo muitos pais comentando que foi o que resolveu, mas minha filha tem outra síndrome será que poderia tomar esse hormônio? Tem síndrome duplo córtex

    • Solange
      Posted 12/01/2023 at 12:54 am

      Olá Wanessa, tudo bem?

      Ainda não temos um conteúdo sobre este tema, mas vamos colocar em nossa pauta abordar sobre este assunto também. Obrigada pelo contato!

      Sol,
      Equipe NeuroSaber 💙

  • Olivia
    Posted 20/06/2023 at 12:25 pm

    boa tarde, meu neto ja tem 2 anos e ainda nao senta. faz fisioterapia e os xaropes. ja nao tem convulsoes.

  • Olivia
    Posted 20/06/2023 at 12:27 pm

    tenho fe de um dia jogar a bola com ele.

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