O que é Síndrome de West?

A síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica que aparece nos bebês em forma de espasmos infantis acompanhados por uma alteração específica no eletroencefalograma (EEG), denominada ‘hipsarritmia’. 

Geralmente, ela surge entre os três meses e um ano, causando uma regressão do desenvolvimento neuropsicomotor da criança. A combinação desses três fatores: espasmos infantis nessa fase do desenvolvimento, hipsarritmia e a interrupção no desenvolvimento neuropsicomotor é denominada síndrome de West. 

Neste artigo, vamos explicar o que é a síndrome de West, os principais sintomas, diagnóstico e tratamento. 

Sintomas da síndrome de West

Os espasmos infantis, geralmente, são os primeiros sintomas que surgem no primeiro ano de vida, entre 3 e 8 meses. No entanto, quando os espasmos não são frequentes, isso pode atrasar o diagnóstico. Muitas vezes, os pais os confundem com cólicas devido ao padrão das crises e ao choro do bebê durante ou depois de uma crise.

O movimento típico de um espasmo é uma flexão súbita (inclinação para frente) com enrijecimento do corpo, braços e pernas. Às vezes, os episódios acontecem com braços e pernas jogados para fora (espasmos “extensores”). Outras, com um movimento flexor de um ou dois segundos seguido por um movimento extensor. 

Normalmente, eles afetam ambos os lados do corpo e cada episódio dura de 1 a 2 segundos, com uma pausa de 5 a 10 segundos seguida por outro espasmo. Embora os espasmos possam acontecer individualmente, é mais comum que eles ocorram em grupos, com 20 ou mais espasmos em uma crise.

É muito comum que os bebês com espasmos infantis se tornem irritadiços ​​e parem de mamar. O padrão de sono também muda, pois eles passam a dormir mais durante o dia e menos durante a noite. 

Além disso, o desenvolvimento da criança pode ficar mais lento ou até mesmo retroceder. Isso acontece quando ocorrem muitos espasmos por um longo período antes do diagnóstico. Muitos problemas melhoram quando os espasmos puderem ser controlados, mas principalmente quando o eletroencefalograma melhora.

Diagnóstico da síndrome de West

O diagnóstico da síndrome de West é feito através de um relato detalhado ou histórico das convulsões do bebê. Muitas vezes, os pais gravam vídeos das crises para mostrar ao médico, já que há uma série de condições não epilépticas (como cólicas) que ocorrem na infância e podem ser confundidas com espasmos infantis. 

O diagnóstico da síndrome de West é feito com base na combinação das características clínicas com um eletroencefalograma que mostra um padrão desorganizado, denominado hipsarritmia. 

Todas as crianças com espasmos infantis precisarão de um, às vezes, dois eletroencefalogramas. O primeiro geralmente é feito com o bebê acordado, mas se não mostrar o padrão de hipsarritmia, será feito outro quando ele estiver dormindo. 

Todas as crianças com espasmos infantis e síndrome de West precisam fazer uma ressonância magnética do cérebro. Da mesma forma, podem precisar de testes adicionais, como exames de sangue, de urina, dentre outros. Alguns desses exames de sangue serão para procurar uma causa genética da síndrome.

Tratamento síndrome de West

O tratamento para a síndrome de West, ainda que não tenha cura, deve ser iniciado quanto antes. Geralmente, é indicado o uso de medicações, como hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e a Vigabatrina, um fármaco antiepiléptico.

No Brasil, é comum usar outros corticosteroides, pelo difícil acesso a ACTH, como a prednisolona. Outros antiepilépticos usados no tratamento são: Valproato de sódio; Topiramato; Benzodiazepínicos em associação com outros FAEs; Levetiracetam; Lamotrigina.

Vale lembrar que o médico é quem irá definir quais os medicamentos mais adequados para cada criança. O uso dessas medicações deve ser feito com base nas indicações do médico, pois elas podem causar efeitos colaterais.

Além da medicação, o tratamento da síndrome de West inclui terapia ocupacional, fisioterapia e fonoaudiologia.

A importância do diagnóstico e tratamento precoces

É muito importante que os pais procurem ajuda especializada se seu bebê tiver convulsões prolongadas ou repetidas. No geral, cerca de 6 em cada 10 crianças podem ter seus espasmos totalmente controlados. 

A causa subjacente dos espasmos e da síndrome de West é o fator mais importante para poder controlar os espasmos. Algumas crianças, infelizmente, apresentam outras convulsões na infância, incluindo uma síndrome de epilepsia chamada síndrome de Lennox-Gastaut.

A maioria das crianças com síndrome de West tem dificuldades de aprendizagem, leves, moderadas ou graves. A causa subjacente da síndrome ajuda a entender o potencial de aprendizagem e de desenvolvimento das crianças. Por isso, o diagnóstico e o tratamento precoce são tão importantes.

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Referências:

ANTONIUK, SÉRGIO A. et al. Síndrome de West: evolução clínica e eletrencefalográfica de 70 pacientes e resposta ao tratamento com hormônio adrenocorticotrófico, prednisona, vigabatrina, nitrazepam e ácido valpróico. Arq. Neuro-Psiquiatr. [online]. 2000, vol.58, n.3A [cited  2021-01-16], pp.683-690.

West Syndrome